<Pulmonary hypertension>
※ Pulmonary HTN시 다른 기관에 영향을 미치는 mechanismpulmonaryvessel 이상으로 저항 증가 → lung 이전 level인 RV에 volume이 묻혀 RVfailure→heart로의 return 할 수 없으므로 congestion 일어나 liver도 영향을 받아 LFT 감소
cf) LVfunction 떨어짐 → LApressure 증가 & pulmonaryvesselpressure 증가 lfluid가 airspace로 밀려나 pleuraleffusion 또는 pulmonaryedema 발생
- 정의 1) Pulmonary hypertension – 어떤 원인이든 lung의 highbloodpressure를 묘사하기 위해 사용되는 일반적인 용어인 – meanpulmonary arterypressureatrest φ25mmHg
- 2)Pulmonary arterial hypertension (PAH) – lung의 artery가 tight(조임)하여 stiff(단단한)하게 하는 만성적이고 현재 치유할 수 없는 병이다 – 미국: meanpulmonary artery pressure atrest H 25mm Hg + pulmonary artery wedgepressure (PAWP) H15mm Hg + pulmonary artery pressure (PAWP) 15mm HgHTN1.1IdiopathicPAH1.2HeritablePAH1.3Drug-andtoxin-inducedPAHassociatedwith1.4.1Connection.4portiseatediseatediseatedisetosomiasis1.5 PAH long-term responders to calcium channel blockers1.6 PAH with overt features of venous/capillaries (PVOD/PCH) involvement1.7 Persistent PH of the newborn syndromeII)Pulmonary HTN d/t left heart disease2.1 PH due to heart failure with preserved LVEF2.2 PH due to heart failure with reduced LVEF2.3 Valvular heart disease2.4 Congenital/acquiredcardiovascularconditionsleadingtopost-capillaryPHIII)PulmonaryHTNd/tlungdisease, 그리고/또는 hypoxia3.1Obstructivelungdisease3.2Restrictivelungdisease3Otherlungdiseasewithmixedrestrictivepattern3.4Hypoxiawithoutlungdisease3.5DevelimondiseambopolicticthromboembolicPH4.2Otherpulmonary arteryobstructions V) Pulmonary HTN withunclearmechanism 그리고/또는 multifactorial mechanism 5.1 Hematologic disorders 5.2 Systemic and metabolic disorders 5.3 Others 5.4 Complexconital heart disease * Pathophysiology
과도한 pulmonary vasoconstriction과 abnormal한 vascular remodeling이 일어나 intima, media, adventitia에 걸친 모든 vessellayer에게 영향을 준다 →단면에 심각한 손실이 생긴다 →rightventricularafterload가 증가하고 largepulmonary artery(대폐동맥)의 compularresistance도 감소(pular resistance 증가)해 혈관 내 변화가 생긴다.(righturnectrichentric) oblast-likecell에 의한 intima로의 invasion, plexiform 병변에 의한 vascular lumen의 obstruction이 있음)
- 증상 : 비특이적이고 조기진단에 어려움이 있음 1) dyspnea 2) fatigue 3) generalweakness 4) angina와 비슷한 chestpain 5) syncope(실신) 6 abdomendistension 7) hemoptysis : PAH의 경우 드물게 발생
- *징후 : rightventricularhypertrophy (우심실 확장) 및 rightventricular volume overload (우심실 용적 과부하)에 의한 2차적인 소견 1) left parasternallift 2P2의 증가 3) tricus pidregurgitation에 의한 전 수축기 잡음 (pansy stolimurmur) pulmonary regurgitation에 의한 이차적인 소견 1) left parasternallift 2P2의 증가 3) tricus pippy
출처 : naturereviewscardiology, Pulmonary hypertensionassociation